發(fā)布日期：2017-02-28
來(lái)自溫州的花季少女小希自去年底忽然胡言亂語(yǔ)起來(lái)，且行為異常，都以為是精神出了狀況，女孩甚至陷入昏迷，生命垂危。幸運(yùn)的是，正在小希病情危重之際，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合多學(xué)科，及時(shí)找出“罪魁禍?zhǔn)?rdquo;，對(duì)癥施治，挽救了小希的生命?；颊哂?月20日康復(fù)出院。
小希去年12月突發(fā)“精神異常”，同時(shí)還伴有發(fā)作性意識(shí)不清及肢體抽搐，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為精神疾病將其收入精神衛(wèi)生科，可是治療后病情一直沒(méi)有得到控制。2017年1月3日，家屬抱著一線(xiàn)希望，從溫州趕到上海，來(lái)到復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診。
經(jīng)過(guò)詳細(xì)問(wèn)診，醫(yī)生得知小希來(lái)到上海就診前一個(gè)月，開(kāi)始嘔吐、頭痛，頭痛比較劇烈，短短幾天后小希甚至上班都會(huì)走錯(cuò)工作地點(diǎn)，還發(fā)生了突然暈倒于地，四肢抽搐的癥狀，甚至后來(lái)出現(xiàn)精神行為混亂，大小便也無(wú)法控制。根據(jù)她的病情和各項(xiàng)檢查報(bào)告，初步診斷為“自身免疫性腦炎，繼發(fā)性癲癇”。
由于小希的病情已經(jīng)相當(dāng)危重，人已處于昏迷狀態(tài)，四肢抽搐頻繁發(fā)作，立即就被收入神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室。
小希到底是不是自身免疫性腦炎導(dǎo)致的繼發(fā)性癲癇呢？入院后，神經(jīng)內(nèi)科診療團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)及完善神經(jīng)系統(tǒng)查體，并結(jié)合相關(guān)檢查，肯定了初步的診斷。為明確診斷，診療團(tuán)隊(duì)及時(shí)為患者進(jìn)行腦脊液檢測(cè)，檢測(cè)結(jié)果顯示患者腦脊液中自身免疫性腦炎的一種抗體異常增高，說(shuō)明小希得的是抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎（抗NMDAR腦炎），通過(guò)針對(duì)性的免疫抑制治療以及抗癲癇治療，小希的癥狀有所緩解。
但診療團(tuán)隊(duì)并沒(méi)有松口氣，因?yàn)檫€有一個(gè)更大的謎團(tuán)尚未解開(kāi)——為何患者會(huì)有此類(lèi)抗體的增高導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀？為明確病因，醫(yī)生為其小希進(jìn)行了盆腔的影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)其右側(cè)卵巢存在囊性病變。經(jīng)過(guò)放射科會(huì)診，此囊性病變影像學(xué)明確診斷為“卵巢畸胎瘤”。原來(lái)，導(dǎo)致小希一系列“錯(cuò)亂”的罪魁禍?zhǔn)拙褪?ldquo;畸胎瘤”。只有去除病因，才能真正挽救患者。畸胎瘤是卵巢生殖細(xì)胞腫瘤中常見(jiàn)的一種，來(lái)源于生殖細(xì)胞，分為成熟畸胎瘤（即良性畸胎瘤）和未成熟性畸胎瘤（惡性畸胎瘤）。也就是說(shuō)小希還在母腹的時(shí)候，就不幸埋下了“禍根”。早期畸胎瘤多無(wú)明顯臨床癥狀，大多是體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
要徹底治好小希的病，必須切除卵巢畸胎瘤。但是患者當(dāng)時(shí)病情危重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。神經(jīng)內(nèi)科，婦產(chǎn)科、外科監(jiān)護(hù)室與麻醉科的專(zhuān)家們和相關(guān)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行了多學(xué)科的會(huì)診討論，對(duì)于患者的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、麻醉風(fēng)險(xiǎn)、癲癇控制等方面進(jìn)行了全面的評(píng)估，力爭(zhēng)將患者的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)降到最低。
在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的共同努力下，患者于1月18日在全麻下進(jìn)行了腹腔鏡下右側(cè)卵巢輸卵管切除術(shù)，術(shù)后入外科監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)，待生命體征平穩(wěn)后返回神經(jīng)內(nèi)科監(jiān)護(hù)室繼續(xù)治療。手術(shù)后病理顯示：右側(cè)卵巢成熟性畸胎瘤，部分區(qū)域見(jiàn)成熟腦組織。術(shù)后，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，神志恢復(fù)正常，癲癇得到完全控制，生活能夠自理，能與醫(yī)生護(hù)士進(jìn)行正常的交流，再也沒(méi)有出現(xiàn)過(guò)精神異常，花季少女的臉上重新綻放了笑顏。
據(jù)復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院黨委書(shū)記、神經(jīng)內(nèi)科主任汪昕教授介紹，癲癇發(fā)作具有多種類(lèi)型，此患者以精神行為異常為突出表現(xiàn)，發(fā)作形式除了常見(jiàn)的強(qiáng)直陣攣發(fā)作外，還有比較特異性的口-下頜的不自主動(dòng)作，如不仔細(xì)判斷病情，極易誤診漏診。即使診斷癲癇后，還必須排查病因，進(jìn)行病因?qū)W治療，才能更好控制癲癇發(fā)作、降低相關(guān)腦損傷。患者得的抗NMDAR腦炎十分特殊，是近十年才明確的一種新型的自身免疫性腦炎，目前唯一與這種腦炎的發(fā)生明確相關(guān)的腫瘤就是卵巢畸胎瘤。
來(lái)源：科學(xué)網(wǎng)
